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Informe

Púrpura retiforme en la parte inferior anterior del cuerpo

Un artículo de Thomas E. Norman, Alyssa M. Thompson, Andrew Kwong, Maya Hijazi y Scott D. Worswick, perteneciente al simposio de la EADV, publicado en JEADV, biblioteca de consulta, segunda edición


20/03/2024

Hemos conocido y explorado una nueva edición de JEADV Clinical Practice, que incluye artículos que cubren diversos aspectos de la dermatología clínica y quirúrgica. Se trata de una selección de originales e informes breves que abordan temas como el cáncer de piel, la psoriasis, el eczema, la urticaria y las enfermedades infecciosas. Además, invita a profundizar en nuestros diversos informes de casos y desafiarse a uno mismo con sus casos de prueba. Con a su vez la sección Página del paciente, que ofrece información interesante sobre el uso de terapias biológicas, la corticofobia y los desafíos de vivir con hidradenitis supurativa.

En la edición del segundo aniversario de JEADV Clinical Practice, hemos descubierto el siguiente artículo, que a continuación reproducimos:

Presentación del caso

Varón de 84 años con gammapatía monoclonal de significado indeterminado y parálisis supranuclear progresiva que presentaba púrpura retiforme en la parte anterior inferior del cuerpo. Un mes antes, se había caído y permaneció boca abajo durante 2 h. Poco después, desarrolló eritema con ampollas suprayacentes que progresaron hasta los hallazgos que se muestran en la Figura 1a, b: púrpura retiforme con escaras suprayacentes y eritema circundante en la parte inferior del abdomen, el pene dorsal y las extremidades inferiores anteriores con preservación de los pies.

Figura 1.
Imagen clínica que revela púrpura retiforme con escaras suprayacentes y eritema circundante en la parte inferior del abdomen, pene dorsal y extremidades inferiores anteriores.
No había tenido cambios recientes en la medicación y no estaba tomando warfarina. Sus signos vitales estaban dentro de los límites normales. Las pruebas de laboratorio revelaron un nivel elevado de inmunoglobulina G de 3112 mg/dL (límite superior de la normalidad: 1600 mg/dL). Los estudios renales, de coagulación y paratiroideos estaban dentro de los límites normales. Las crioglobulinas, los anticuerpos antifosfolípidos y los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos tampoco fueron notables. Se realizó una biopsia de piel (Figura 2a,b).

Figura 2.

¿Cuál es el diagnóstico?

Calcifilaxia no uraémica. La biopsia por punción de la cara anterior del muslo izquierdo reveló ulceración con costra neutrofílica en la tinción de hematoxilina y eosina (H&E), aumento ×40 (Figura 2a). No se observaron calcificaciones en H&E, pero en la tinción de Von Kossa se observaron calcificaciones punteadas en la pared del vaso, aumento ×200 (Figura 2b).

Discusión

La calcifilaxis es una vasculopatía poco frecuente caracterizada por ulceraciones dolorosas y calcificación de vasos pequeños y medianos en la dermis y el tejido subcutáneo. La presentación inicial es variable, con morfologías potenciales que incluyen livedo reticularis, púrpura retiforme, placas violáceas y nódulos indurados.1, 2 La calcifilaxis se presenta con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad renal terminal, pero más raramente se ha observado en pacientes con insuficiencia renal menos grave o sin insuficiencia renal, lo que se denomina calcifilaxis no urémica. Las afecciones asociadas con la calcifilaxis no urémica incluyen hiperparatiroidismo primario, neoplasia maligna, enfermedad hepática y enfermedad del tejido conectivo.2, 3

La fisiopatología de la calcifilaxis no se comprende completamente, pero generalmente se acepta que los factores de riesgo subyacentes predisponen a los individuos afectados a calcificaciones microvasculares. A esto le sigue la exposición a un desencadenante que incita a la oclusión vascular.2 La calcificación perivascular se atribuye a un proceso activo, mediado por células, impulsado por un desequilibrio entre los promotores e inhibidores de la calcificación. Los trastornos metabólicos de la enfermedad renal terminal pueden inducir estos cambios. Sin embargo, los niveles de vitamina D, calcio, fosfato y hormona paratiroidea pueden ser normales tanto en la calcifilaxis urémica como en la no uraémica, lo que sugiere que varios mecanismos heterogéneos podrían ser responsables.1-4.

La calcifilaxis se presenta con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad renal terminal, pero más raramente se ha observado en pacientes con insuficiencia renal menos grave o sin insuficiencia renal, lo que se denomina calcifilaxis no urémica.

La gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI) de nuestro paciente podría haberse asociado con el desarrollo de calcifilaxis no urémica. Aunque esta afección no se ha descrito previamente en la GMSI, se ha observado en el mieloma múltiple y en el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios en la piel).2, 3, 5, 6 La causa de la calcifilaxis en estos trastornos no se comprende bien, pero en un análisis retrospectivo de 76 pacientes con síndrome POEMS, se observaron niveles más altos de interleucina-6 (IL-6) en aquellos que desarrollaron calcifilaxis en comparación con aquellos que no la desarrollaron.6 La IL-6 es una citocina proinflamatoria esencial para la diferenciación de los linfocitos B que puede estar elevada en la GMSI, el mieloma múltiple y el síndrome POEMS.6, 7 Dado que la IL-6 puede inducir a las células del músculo liso vascular a adoptar un fenotipo procalcificado,8 Representa una posible causa de calcificaciones perivasculares en las discrasias de células plasmáticas.

Los desencadenantes comúnmente reportados de la oclusión vascular en la calcifilaxis son los corticosteroides, los antagonistas de la vitamina K, las transfusiones y los traumatismos.3, 4, 9 Se ha propuesto que el trauma mecánico induce daño endotelial, lo que resulta en un estado protrombótico localizado.9 La caída y posterior inmovilización de nuestro paciente fue el probable desencadenante de la calcifilaxis y explica la distribución anterior.

La calcifilaxis es principalmente un diagnóstico clínico, y la exclusión de otras causas potenciales fue útil en nuestro caso dada la amplia diferencia para la púrpura retiforme, que incluye el síndrome antifosfolípido, la vasculitis por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, la púrpura fulminante y la necrosis inducida por medicamentos (p. ej., warfarina o levamisol). El papel de las biopsias es controvertido. Pueden empeorar el curso de la enfermedad al inducir más ulceración o promover la infección, pero la patología puede apoyar el diagnóstico, particularmente en pacientes sin enfermedad renal terminal.1, 2 Pueden observarse calcificaciones subcutáneas de pequeños vasos y periecrinas, cambios similares al pseudoxantoma elástico, trombosis y cambios isquémicos, pero ninguno de estos hallazgos es patognomónico para la calcifilaxis. Cuando los hallazgos histológicos son limitados, las tinciones de Von Kossa o rojo de alizarina pueden resaltar las calcificaciones, evitando diagnósticos patológicos falsos negativos.10 Las imágenes también pueden ayudar en el diagnóstico; Por ejemplo, la radiografía simple puede mostrar un patrón de calcificación subcutánea en forma de red.2, 10

Nuestro paciente se recuperó con cambios frecuentes de apósitos para heridas y otros cuidados de apoyo. El tratamiento de la calcifilaxis debe incluir en términos generales el cuidado de la herida, el control del dolor y la eliminación de los agentes incitadores (p. ej., warfarina). Si hay alteraciones metabólicas (p. ej., hipercalcemia), deben abordarse.1-3 El tiosulfato de sodio se utiliza con frecuencia en el tratamiento de la calcifilaxis, aunque los datos que respaldan su eficacia son retrospectivos y a menudo carecen de un grupo de comparación.2

El reconocimiento de las afecciones potencialmente asociadas con la calcifilaxis no urémica y la comprensión de los hallazgos histopatológicos y/o imagenológicos característicos de este trastorno pueden ayudar a reducir la probabilidad de que se omita el diagnóstico.

En resumen, la calcifilaxis debe considerarse en pacientes con púrpura retiforme dolorosa, incluso en aquellos con función renal normal. El reconocimiento de las afecciones potencialmente asociadas con la calcifilaxis no urémica y la comprensión de los hallazgos histopatológicos y/o imagenológicos característicos de este trastorno pueden ayudar a reducir la probabilidad de que se omita el diagnóstico.

CONTRIBUCIONES DE LOS AUTORES.
Redacción del manuscrito: Thomas E. Norman. Revisando críticamente el manuscrito en busca de contenido intelectual importante: Alyssa M. Thompson, Andrew Kwong, Maya Hijazi y Scott D. Worswick. Histología: Maya Hijazi. Aprobación final de la versión a publicar: Thomas E. Norman, Alyssa M. Thompson, Andrew Kwong, Maya Hijazi y Scott D. Worswick.

DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES.
Scott D. Worswick fue consultor de Boehringer-Ingelheim y actualmente es miembro de la junta directiva de la Asociación de Profesores de Dermatología. El resto de los autores declaran no tener conflicto de intereses.

DECLARACIÓN ÉTICA.
El paciente en este manuscrito ha dado su consentimiento informado por escrito para el uso de datos anónimos, anónimos y agregados y los detalles del caso (incluidas fotografías) para su publicación. Aprobación del comité de ética o de la junta de revisión institucional: No aplica.

REFERENCIAS.
1.- Brandenburg VM, Evenepoel P, Floege J, Goldsmith D, Kramann R, Massy Z, et al. La falta de evidencia no justifica el abandono: ¿cómo podemos abordar las necesidades médicas insatisfechas en la calcifilaxis? Trasplante de nefrol dial. 2016; 31: 1211-1219.
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2.- Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM. Calcifilaxia. N Engl J Med. Año 2018; 378: 1704-1714.
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3.- Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, Hix JK. Calcifilaxia de causas no urémicas: una revisión sistemática. Clin J Am Soc Nephrol. 2008; 3: 1139-1143.
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4.- Brandenburg VM, Kramann R, Rothe H, Kaesler N, Korbiel J, Specht P, et al. Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): data from a large nationwide registry (act). Trasplante de nefrol dial. 2017; 32: 126-132.
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5.- Bouchemla N, Laamani A, Chettati M, Fadili W, Laouad I. Calcifilaxia no urémica en un paciente con mieloma múltiple y artritis reumatoide. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2020; 31: 556-560.
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6.- Araki N, Misawa S, Shibuya K, Ota S, Oide T, Kawano A, et al. Síndrome de POEMS y calcifilaxis: una causa no reconocida de calcificación anormal de vasos pequeños. Orphanet J Rare Dis. 2016; 11:35.
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7.- Nachbaur DM, Herold M, Maneschg A, Huber H. Niveles séricos de interleucina-6 en mieloma múltiple y otros trastornos hematológicos: correlación con la actividad de la enfermedad y otros parámetros pronósticos. Ann Hematol. Año 1991; 62: 54-58.
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8.- Kurozumi A, Nakano K, Yamagata K, Okada Y, Nakayamada S, Tanaka Y. La IL-6 y la sIL-6R inducen la diferenciación dependiente de STAT3 de las CMVC humanas en células similares a los osteoblastos a través de la desmetilación de histonas mediada por JMJD2B de RUNX2. Hueso. 2019; 124: 53-61.
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9.- Gabel CK, Chakrala T, Dobry AS, Garza-Mayers AC, Ko LN, Nguyen ED, et al. El fenómeno de Koebner puede contribuir al desarrollo de la calcifilaxis: una serie de casos. Representante del caso JAAD 2021; 13: 57-61.
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10.- Bahrani E, Perkins IU, JP Norte. Diagnóstico de la calcifilaxis: una revisión con énfasis en histopatología. Am J Dermatopathol. 2020; 42: 471-480.
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